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過敏免疫風濕科

硬皮症

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硬皮症衛教單張QRCODE

硬皮症 
問:硬皮症是什麼?  
答:硬皮症是一種自體免疫疾病,發病原因仍不清楚,主要特徵是結締組織過度增生而沈積在皮膚、血管,造成皮膚緊繃、硬化及血管內壁細胞異常增生,引發血管疾病;也可能發生於身體其他器官,如:肌肉、關節、內臟等器官失調。因此種變化最常出現在皮膚,造成皮膚硬化,故稱硬皮症,好發於20-40歲之年輕女性。這種疾病有兩種顯型,第一種是較溫和的類型---CREST症候群,包括以下五種症狀:鈣質沉著病、雷諾氏現象、吞嚥困難(因食道下1/3段肌肉病變)、手指皮膚硬化及毛細管擴張;此類型患者之預後情形較好,第二種類型較嚴重,會波及體內許多器官,如:心、腸、胃、肺、腎臟等。 
問:硬皮症需要做哪些檢查? 
答:1.身體評估: 觸診皮膚硬化, 色素沉著。 
2.抽血檢查: CBC、ANA、Scl-70、ESR、anti-centromere ab。 
3.胸部X光、電腦斷層看有無肺纖維化、肺功能檢查、心臟超音波看是否有肺高壓。 
4.皮膚切片。 
5.食道蠕動檢查。 
問:硬皮症發病原因? 硬皮症是否為遺傳? 
答:硬皮症是一種免疫系統疾病,發病原因仍不清楚.和遺傳背景有關,因為某些型態的人類白血球抗原和疾病發生有關。此病百分之八十是女性患者,所以也有人認為是和女性荷爾蒙有關,但是這些都是假說。也有某些美國特定之原住民部落發生率較高,更證明基因之相關性,硬皮症不傳染,也不是癌症。 
問:硬皮症如何治療?  
答:藥物治療目的:
1.  影響纖維母細胞的增生:Cyclosporin、D-penicillamine、Colchicine。 
2.  改變血管功能:Aspirin、Persantin、Adalat、Nifedipine、PGE1、Loftyl、Trental、sildanafil。 
3.  免疫抑制劑:Methylprednisolone。 
4.  其他症狀治療劑: 
(1)關節腫痛:非類固醇消炎止痛劑如Diaclofenac、Relifex、Mobic、Arcoxia。 
(2)制酸劑:primperan、Cisapride、Gelusil。 
(3)心臟、腎臟合併症:Digoxin、Lasix。 
(4)傷口感染:抗生素。 
(5)皮膚壞死:高壓氧療、清創、截肢。 
問:硬皮症存活率高嗎?治癒機會大嗎? 
答:局部性的、及全身性但侷限於皮膚部分的這兩種類型較不容易致命, 但有可能造成肢體活動上的限制,大約有一半的病人在數月或數年後得以緩解,有些甚或痊癒;廣泛性全身性的這一類型則較容易致死,但要看侵犯的部位及嚴重度而定,甚至不同國家不同人種也有差別,七年存活率約有七成,一般來說是腎臟受到侵犯者較易致死,但隨著醫療的進步,腎臟重症的一年存活率已從原來的25%大為提昇到75%。 
問:硬皮症飲食需注意什麼? 
答:食物方面:(a) 少量多餐。(b) 減少過甜和刺激性食物如辣椒、咖啡或油炸食物、硬殼果實。(c) 採溫和飲食。(d) 進食後多採坐姿或右側臥,避免胃酸逆流 
問:皮膚狀況日常生活如何照護? 
答:1.定期覆診,隨時與醫生保持聯繫。 
2. 按時服藥,勿自覺舒服而擅自減藥或停藥。 
3.皮膚保養: 
(a) 保持皮膚完整性,注意安全避免碰撞。 
(b) 提供良好的足部和指甲護理。 
(c) 使用無刺激性肥皂,乳液滋潤皮膚。 
(d) 按摩骨頭突出處,促進血液循環。 
(e) 注意保暖,冬天時少碰冰水、冰箱,天冷出門時要戴手套、帽子、圍巾、穿襪子。 
(4) 關節保養:關節很容易受傷,溫度低時,容易僵硬,需要護墊、護膝的保護,同時可以保溫。 
4. 肢體活動方面:適當溫和的局部熱敷,促進循環及解疼痛。 
5. 保持情緒的平穩,適度情緒發洩。 
6. 禁煙:抽煙對血管有影響,二手煙也在避免之列。 
7. 口腔保健:口腔若有張開不易的現象,要定期請牙醫檢查。 
8. 傷口:傷口需要與醫生討論,且勤換藥,必要時可用植皮治療。