小兒外科

                                                                                                                              馬偕醫院小兒外科 黃萱醫師

先天性肺部呼吸道疾病包​含以下幾種類型:

(1) 囊腫(內含氣體或液體)

(2) 實質病變

(3) 混合型(部分囊腫、部分實質)

有四大類疾病:

(1) 先天性肺部呼吸道畸形(congenital pulmonary airway malformation, CPAM)，

舊稱先天性囊腫性腺瘤樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM):

整個肺葉被沒有功能的囊腫組織取代，這些組織未來也沒有發育為正常肺組織的可能性。

CPAM發生的原因不明，發生率大約為1/30000。

(2) 游離肺(Pulmonary sequestrations) 分為

     <1> 肺葉內 (intralobar): 佔75%  

            通常發生在某 一個肺葉內，左側多於右側，下葉多於上葉。

            供應游離肺的血管常由腹主動脈的分支穿過橫膈所供應。

     <2> 肺葉外(extralobar): 佔25%。

         和正常肺組織分離，有自身的肋膜包覆。

         供應游離肺的血管也與供應正常肺組織的血管不同(正常肺部的血流是由

          肺動脈與支氣管動脈所供應，游離肺的血流是由腹主動脈的分支穿過橫膈

          所供應)。發生部位左側多於右側。

 (3) 支氣管囊腫(bronchogenic cysts):

支氣管囊腫可能發生在肺門、縱膈腔及肺實質。尤其好發於下肺葉，通常伴隨有感染及敗血症，但有約20%的人不會有症狀。治療方法為手術切除，肺實質內的支氣管囊腫則需肺節或肺葉切除。

(4) 先天性肺葉氣腫(Congenital lobar emphysema):

因支氣管阻塞造成氣體留滯於遠端肺葉，繼而肺葉不正常擴張，可能導致壓迫其他正常肺葉。

症狀及診斷工具:

• 症狀嚴重程度因病灶之大小及位置而異，嚴重者可能一出生就須接受治療。

• 產前診斷多經由超音波，必要時亦可安排核磁共振。

• 產後之影像檢查包含胸部X光或電腦斷層。

出生後之症狀包含有:

  1. 呼吸困難

  2. 反覆或困難治療之肺炎

  3. 喘

  4. 呼吸疼痛

  5. 餵食困難及生長遲滯

治療:

• 依症狀嚴重程度及發生時之年紀有所不同。最嚴重者需依靠葉克膜維生，再進行手術。

• 先天性肺部呼吸道疾病，因考量往後可能造成反覆感染，多半建議需手術切除病灶。

• 若新生兒時期即必須接受手術，大部分需進行開胸手術切除病灶。

• 若嬰兒成長至六個月大以上，且體重在該年紀之正常範圍，馬偕醫院小兒外科可執行胸腔鏡手術，以微創小傷口替病患進行手術切除病灶，術後疼痛減輕、恢復較快速。若先前有反覆肺部感染，則須由醫師評估胸腔鏡是否可行。