兒童心臟科

何謂先天性心臟病 ?

所謂 "先天性",顧名思義,乃與生俱來;也就是說一出生就有的心臟病。胎兒的心臟早在母親懷孕早期 ( 2 個月內 ) 就發育完成了;因此，心臟異常在胚胎早期就可能發生。不幸的是，現代的醫學尚無法在胚胎的極早期就發現心臟異常。

心臟的功用何在 ?

心臟就像一個幫浦,它能夠透過大血管(大水管)將血液打到全身各部位。血液攜帶氧氣和養份到身體細胞，並收集這些細胞所產生的廢物。循環的血液也能夠使體溫維持恆定。事實上心臟是兩套並排的幫浦，一邊打血到肺部 (經由肺動脈)，另一邊打血到身體各部(經由主動脈)。肺動脈的壓力比主動脈低, 它將由身體各部回來的 "髒血"(缺氧血)送到肺部 "洗滌"(呼吸換氣)成鮮血(充氧血),而壓力較高的主動脈則將鮮血送到全身各部。幫浦內部則有四個房間，分別為右心房、右心室、左心房、左心室。房間與房間中間有瓣膜(門)和心房中膈(左右心房中間的牆壁)、心室中膈(左右心室中間的牆壁)，來區隔腔室中的血液。

何謂雜音 ?

血液流經心臟或大血管產生亂流即可能產生雜音。醫師們必須判斷何者為正常的雜音(良性的，無害的,功能性雜音) 、何者為心臟異常所產生的雜音。

先天性心臟病有哪些種類 ?

有的在心臟或大血管某處的門有狹窄(即瓣膜狹窄)而使血流不易通過，有的是心臟的兩個相鄰房間 (心房之間或心室之間的中膈,即牆壁)有破洞，甚至有時候是整個房間都太小間(左心發育不全或右心發育不全)有時心臟和動靜脈的連接出了差錯，導致血流方向錯誤，造成所謂 "發紺性"心臟病，也就是血氧過低;有時兩種以上的異常併存，形成 "複雜性先天性心臟病"，那病情就更嚴重了。有時，雖然心臟構造正常，但其心臟肌肉的收縮力卻大不如人，此乃所謂的 "心肌病變"。

心臟病對病兒會造成什麼影響 ?

病兒運動或病嬰吃奶時可能有呼吸急促的情形,因此進食不足消耗又過大，進而體重長不大，生長發育也較常人遲緩。有些會呈現全身發紫或嘴唇發紫的情形;有的則體力很差，容易疲倦。但不是每種先天性心臟病都有以上表現，不同診斷和不同的嚴重程度所造成的症狀會相差很大，所以如果被診斷有先天性心臟病，請向照顧您小孩的兒童心臟科醫師諮詢。

先天性心臟病有多常見 ?

每一千個新生兒中就有八個，其中半數都很輕微且不需任何治療，不過有大約四分之一的病兒在出生第一年內可能需要藥物治療或開刀。值得注意是需要治療的先天性心臟病兒中有四分之三以上可以外科矯治，有更多的人可自然進步，因此定期檢查是非常重要的。此外，患有先天性心臟的病人約有四分之一會合併有其他的生理的異常。

先天性心臟病會遺傳嗎 ?

同一家庭中的成員可能同樣有先天性心臟病。若是您的其中一個子女患有先天性心臟病，下一胎再生到有心臟病的子女的機率大約是百分之二到四(機會為一般人的三到五倍);若父母親的一方患有先天性心臟病，其子女患有先天性心臟病的機率是百分之十。如果父母親都有先天性心臟病，或父母親為近親結婚，則其子女罹患先天性心臟病的危險性就更高了。而有些心臟疾病並沒有找到明顯的遺傳因素，所以若是您和您的配偶並沒有任何心臟疾病，也仍然有可能會生下有先天性心臟病的小孩。

為什麼會發生先天性心臟病 ?

目前在醫學上還無法瞭解其確實病因，只知道可能是綜合環境和遺傳的因素所造成的。環境方面有放射線照射、病毒感染、藥物服用、荷爾蒙及母親的糖尿病、高齡產婦等; 遺傳方面如基因或染色體異常。因此家中若不幸誕生了先天性心臟病病兒，並不能一意怪罪於父母親的任一方。

何時考慮開刀 ?

有一半以上的病兒在出生第一年內需要撿查，但這段期間內只有少數人需要開刀，大多數在孩童期才需開刀。若病兒發紺（血氧過低）很厲害以致影響其生長，則可能需及早開刀，或預估短期內病情將迅速惡化時也可能需要開刀。有些藥物控制良好的病兒可等到體重足夠時再進一步處理，較單純的先天性心臟病如開放性動脈導管、第二型心房中膈缺損或一部分類型的心室中膈缺損已經可以經由心導管關閉，通常時機大多是在學齡前。複雜一點的心臟病可能需要手術，更複雜的則可能需要一次以上手術才能完全矯正。雖然先天性心臟病的病情較少突發性變化，但父母親需密切觀察，若有惡化趨勢(如血氧低下、唇色發黑、呼吸急促、高燒不退…等等) 必須儘快送醫處理。

未開刀之前該如何照顧病兒 ?

通常最讓醫師們擔心的事情是：「父母過度擔心害怕而限制了孩童的發展」。絕大多數先天性心臟病的病兒都能正常地生活和上學，不需要和一般孩子有所區別，有些嬰兒較易有咳嗽感冒等上呼吸道感染而且較不易好，有些則與常人無異。許多父母甚至醫師，都會擔心該不該讓病兒玩遊戲或運動。其實病兒的體力對自己的病情很敏感，他們不會、也無法做超出自己體能的活動。他們在身體開始覺得疲累時就會停下來休息，這點倒不需父母親操心，只要不要過度強迫病而即可。大部分的先天性心臟病也不需特別限制一般性運動，較複雜的先天性心臟病 (例如合併多種異常未經開刀矯治者)則避免競賽性運動就好（例如百米賽跑、衝刺…等）。一般來說，游泳、騎腳踏車、慢跑、玩耍…等等都是可以進行的，爸媽也該鼓勵小朋友和他們同學朋友們正常往來，這樣一來才能有正常的社交發展。不過，在特殊情況下醫師可能主動跟家長說要限制病兒的活動, 此時應該遵守。有時父母親擔心病兒哭會傷 "心", 此時只需像照顧正常嬰幼兒般安撫即可，不必過度哄騙;哭泣是不會傷 "心" 的。只有某些極少見的心臟病會引起心絞痛而尖叫 (例如冠狀動脈異常出口),此時需請醫師診治。許多病兒因血循環較差或交感神經較亢進，對於體溫的調節不好，易於發燒或四肢冰冷，此時應為他們準備適當的衣服。

可不可以打預防針 ?

所有一般的疫苗都要按時接種，除非生病了才能延期接種。心臟病兒必須有良好的抵抗力來對抗各種感染，當然更需要打預防針。政府目前針對發紺性先天心臟病或是先天心臟病併心臟衰竭的病童有一德政，可接受健保給付的呼吸道融合疫苗(抗體)注射(若是自費每個月要花費數萬元)，保護病童遠離呼吸道融合病毒之感染。請洽詢照護您孩童的心臟科醫師。

一般的幼兒疾病對心臟病兒會有危險嗎 ?

普通的感冒不會造成太大麻煩，但較嚴重的疾病必須由醫師特別照顧。若是小孩有持續發燒超過三天，而沒有其他明顯感冒症狀(如咳嗽,流鼻水或是上吐下瀉…等)則需特別注意有無心內膜炎之可能。

先天性心臟病兒的其它各部器官會有問題嗎 ?

有些心臟病容易合併其他異常，稱為「症候群性的先天性心臟病」(Syndromic congenital heart disease )，例如法洛氏四合症、共同動脈幹、主動脈弓異常……等。當小朋友在產前或是產後被診斷有這類型的先天性心臟病，醫師會依據病童的診斷來進行其他檢查。檢查內容可能包含基因、腦部、呼吸道、手腳、腎臟、副甲狀腺功能…等等檢查。有些較單純的心臟病如心房中膈缺損、二尖瓣脫垂…等等則不易合併其他異常，一般不需太過擔心。

先天性心臟病兒會較常人畏縮嗎 ?

通常最讓醫師們擔心的事情是：「父母過度擔心害怕而限制了孩童的發展」。絕大多數先天性心臟病的病兒都能正常地生活和上學，不需要和一般孩子有所區別，若是父母和教師過於擔心害怕則可能會限制了這些孩子的發展。較嚴重或複雜的心臟病可能使病兒活動力差，以致看來畏縮遲緩，此時需要適時的給予藥物或是手術的矯治。

要不要讓孩子知道他患有心臟病 ?

不需保密。保密徒然使病兒懷疑自己哪兒不對勁，反而影響其心智發展。小朋友會怕痛、對於未知會害怕，這都是再正常不過的表現了。但是讓小朋友知道他有一些不完全並且鼓勵他勇敢面對和治療是醫師們最樂見的。

要不要告訴孩子他到醫院來做什麼 ?

要。最好讓病兒瞭解他到醫院的目的，這次是做超音波、做心導管、開刀，或只是門診追蹤。通常在妥善溝通之下，小朋友的恐懼感反而會更降低。

病兒可能需要接受哪些檢查 ?

門診檢查包括聽診、心電圖和胸部 X 光。聽診時家長和病兒都必須安靜，否則醫師的聽診器將聽不出任何聲音。心臟超音波對診斷幫助很大，這種檢查和母親懷孕時做的超音波很相似，毫無副作用且一點也不痛，但是有時候小孩會因為恐懼而哭鬧，為了能夠精確的檢查可能會開立「睡覺藥」讓他睡著時再做。在開刀前或決定重大的處置之前，可能會必須做電腦斷層，電腦斷層需要注射顯影劑且不能亂動，所以在較小年紀的病童(通常小於 3歲)會需要使用「睡覺藥」讓孩子睡著。另外一種是心導管的檢查，如果為較複雜的心臟疾病常常在開刀前會需要進行心導管檢查來量測心臟各處的壓力及氧氣，這項檢查必須住院才能 做,雖然危險性很低，但畢竟是侵入性檢查且必須再麻醉下執行，所以會詳細解釋並簽屬同意書。通常這種檢查僅需住院兩三天。

如果住院, 需住多久 ?

若只為心導管檢查約住二到五天。若為心導管治療(經心導管關閉動脈導管、第二型心房中膈缺損或膜周部的心室中膈缺損)則需住院 3-5 天不等。若是住院開刀則須依照不同疾病有不同的住院天數，簡單的手術如心房中膈缺損、心室中膈缺損或是單純性法洛氏四合症的矯正手術，若一切順利僅大約需住一至兩週。越複雜的心臟手術則需住院越久。

手術後需注意哪些事項 ?

一般而言沒什麼特別的，大多數人的飲食和日常生活在數週內都可以恢復正常 (包括上學 ).有時還需按醫師指示繼續服用藥物一段時間並作追蹤。值得一提的是, 即使已開刀完全矯治,仍需保持牙齒口腔衛生以預防心臟內膜炎，而心臟手術六個月內應避免侵入性牙科處置(例如拔牙,根管治療…)，若不得已則需使用預防性抗生素。

將來可以結婚生子嗎 ? 可以從事何種行業 ?

輕微的心臟病當然沒問題, 甚至有許多婦女經歷很大的手術後照樣養兒育女，也有法洛氏四合症的病人後來成為了運動選手。工作方面, 輕微的或已經手術矯正的人可從事正常工作。不過如果身體有不適應，要依個別狀況與醫師討論。