兒童腎臟科
蛋白尿
案例一
小華是國小 3 年級的學生,個性活潑好動又淘氣,不過,最近二次在學校做的尿液篩檢結果
卻急壞了小華的媽媽,因為老師通知媽媽小華二次的驗尿報告都不合格,二次都出現了蛋白尿的情形。這使得媽媽非常地緊張,蛋白尿!那不是腎臟有問題了嗎?會不會腎臟壞掉要洗腎呢?著急的媽媽趕緊請了 1 天假,帶著小華到小兒腎臟科門診檢查。
小華的尿液檢查顯示有二個陽性反應(++)的蛋白尿,尿液常規檢查中既無血尿,也沒有膿尿(所謂膿尿,指的是尿中白血球上升的情形)發生,血壓及腎功能也都正常。於是,醫生建議小華應檢查日常活動時(運動時)與平躺時尿液蛋白質的含量。
小華在門診當天檢查了一次尿液中蛋白質的含量,並於當天睡前先將尿液解乾淨,翌日起床時,再收集一次平躺時的尿液,然後送到醫院檢驗室檢查。檢查的結果,果然發現在日常活動時
(運動時),小華有蛋白尿的情形,然而,在他早上第一次(平躺時)製造的尿液,則完全沒有蛋白尿的現象。由此可知,小華的蛋白尿是一種「直立性」(或稱「姿勢性」)蛋白尿,這是一種良性的蛋白尿,不需藥物治療,但是仍要長期追蹤其變化。
案例二
小祥也是由小學的尿液篩檢中發現有蛋白尿的情形,不過小祥從小個子就比同年紀的小朋友矮,而且看起來面黃肌瘦,曾經看了不少醫生,但是就是查不出來有什麼不對勁。
小祥的尿液檢查中除了蛋白尿外,還可以看到有膿尿的情形,同時發覺他有高血壓、貧血、生長遲緩的現象。不管運動或平躺時檢驗的尿液都有蛋白尿的情形,且呈現腎功能不全的數據。經過腎臟超音波的檢查,發現小祥的兩側腎臟都已經萎縮,且腎實質的迴音加強,並合併有雙側水腎與輸尿管肥大的現象。
在懷疑小祥有膀胱輸尿管迴流症併發迴流性腎病變的診斷下,醫生安排了解尿期膀胱尿道攝影檢查,果然看到他有兩側第 5 度膀胱輸尿管迴流情形。
由於屬於極重度的膀胱輸尿管迴流症,所以醫生安排小祥接受手術治療,將雙側輸尿管重新植入膀胱。3 個月後,安排再做一次解尿期膀胱尿道攝影檢查,結果已無迴流的現象。手術後雖無法改變先前尿液迴流所造成的腎臟傷害,但可防止迴流對腎臟的進一步傷害。
至於小祥蛋白尿與腎功能不全的問題,醫生安排營養師向小祥及他的父母衛教,教導日常生活飲食上的注意事項等。醫生也給予藥物治療,目前小祥的情況穩定,仍每個月在門診追蹤治 療。
上述的 2 個例子告訴我們,同樣是蛋白尿,其嚴重度可能從完全正常到腎功能不全的地步。很可惜的是,若能早一點將小祥的問題檢查出來,就不會使他的腎功能惡化,小祥也可免去日後可能要面臨的洗腎之苦了。
何謂蛋白尿?
在門診中常遇到下列的情形:父母親觀察到小孩尿完後的馬桶中有許多泡沫,而且持續不消失,這種情形父母應考慮到孩子有蛋白尿的可能。這是因為尿中的蛋白質
使尿液的表面張力增強,泡沫不易消失。如果以試紙測試,很快就能診斷有沒有蛋白尿的情形。雖然蛋白尿的發生是腎臟疾病 1 個重要的徵象,但是驗到 1 次的蛋白尿,不見得一定有腎臟
病變。在許多特殊的生理狀態下,都可能出現蛋白尿,如:高燒、脫水、劇烈運動後、極度的情緒緊張、暴露於寒冷的溫度下、直立性(姿勢性)蛋白尿,這些情況都是「暫時性蛋白尿」,只要將這些造成蛋白尿的原因解除,蛋白尿就會自動消失,只有「持續性蛋白尿」才表示真的有腎臟病變發生。
單一次的尿液檢查,可能高達 10%的小朋友被發現有蛋白尿的情形。但不同時間連續 4 次的尿液檢查,呈現 2 次陽性的比率只有 2.5%,4 次皆呈陽性的比率只有千分之一的機會。可見蛋白尿的發生,有許多只是暫時性的,只有持續性的蛋白尿才需要進一步檢查。
根據最近的研究顯示,台灣地區兒童的持續性嚴重蛋白尿病例,每萬人之中有 5.8 人,這些小朋友尤其應該仔細檢查、追蹤並治療其腎臟病變,以免喪失最佳的治療時機。
為什麼會發生蛋白尿?
引起蛋白尿的原因,有許許多多的可能性。不過基本上,持續性的蛋白尿是腎臟病變的 1 個指標。重度的蛋白尿會造成血中白蛋白的數值下降、血中膽固醇的含量增加、尿量減少及水腫的現象,被稱為「腎病症候群」(在第 16 章會有詳細的說明)。一般學校尿液篩檢出的病例,大多屬於「無症狀性蛋白尿」,表示只有輕、中度的蛋白尿,血中白蛋白不會下降,膽固醇也不會上升,尿量通常正常且不會有水腫的情形。
以下列出兒童期蛋白尿發生的原因:
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功能性或暫時性蛋白尿
許多小朋友在發高燒時會發生蛋白尿的情形,通常燒退之後,蛋白尿的情形會自動消失;劇烈運動後,尤其是腰部的運動,也會造成蛋白尿,這種情形在 48 小時內會自動消失。
其他的情形,如急性腸胃炎引起脫水、水分攝取很少造成尿液濃縮的小朋友,也會出現蛋白尿。所以,除了一般蛋白尿價數的判讀外,也應該要注意尿液的濃度(通常可觀察尿液的比重)。若比重大於 1.015 時,只有一價(+)的陽性反應,算是正常而沒有蛋白尿的。
其餘的情形,如患鬱血性心臟病的孩童、癲癇發作時或過度情緒緊張時都可能會造成暫時性的蛋白尿。換言之,這些特殊的生理情況所產生的蛋白尿是暫時性的,等恢復到正常的生理情況後,蛋白尿會自動消失。
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直立性(或姿勢性)蛋白尿
顧名思義,這一類的蛋白尿只發生於站立時的日常活動,相反地,在平躺休息時則完全無蛋白尿的情形。診斷的要點,在於分別收集運動時與平躺時的尿液,並定量其尿中蛋白質含 量。若只有直立時的尿液有蛋白尿的情形,平躺時則沒有蛋白尿,則可診斷為直立性(姿勢
性)蛋白尿。此類蛋白尿占兒童期蛋白尿 60%的比率,女童的發生率較男童高,但其預後極佳。根據統計,若成年人出現直立性蛋白尿,在連續追蹤 20 年的結果中,並沒有增加腎臟疾病的危險性。但對於兒童期的直立性蛋白尿,目前仍缺乏直接的統計佐證說明其預後良
好,所以這些患童仍然必須接受長期追蹤。
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腎絲球病變
這一類的情形,蛋白尿常與顯微鏡性血尿同時發生,這類的病因最需要好好地追蹤治療,因為這些慢性的腎病變可能在無聲無息中導致尿毒症,甚至需要洗腎治療。腎絲球病變一般可分為 2 種:次發性與原發性,以下分別介紹:
A. 次發性腎絲球病變:腎臟病變是由其他的系統性疾病所引發的。如全身性紅斑狼瘡、梅毒、B 或 C 型肝炎、心內膜炎、鏈球菌感染、類過敏性紫斑症及遺傳性腎炎等,這些都是較為常見的腎炎。筆者曾診斷一位淋巴惡性腫瘤的病患,是以無症狀性蛋白尿為臨床表現。案例二中小祥的例子,則是膀胱輸尿管迴流症造成的腎絲球病變。
B. 原發性腎絲球病變:排除了上述次發性的原因,剩下來的就屬原發性腎絲球病變的情形,意即腎絲球內發生發炎或細胞增生等情形。依據其病理型態,約可分為 6~7 種病理變化,其中有 1 種局部結節腎絲球硬化症,根據日本的一些學者研究,有此種病理變化的病人,在 4 年的追蹤中,有 1/4 的病患其腎功能有惡化的情形。若懷疑有此類病變時,單純由臨床上判斷其病理變化並不準確,往往需要腎臟切片才能正確診斷。
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腎小管間質性腎炎
此類疾病,往往由許多不同的特殊原因所引起。這一類的病人,其蛋白質的流失與腎小管功能缺陷有關。迴流性腎病變引起的腎病變,有一部分也以間質性腎炎為其表現。其次,如腎臟先天發育不良,也會以蛋白尿呈現,此類疾病可由超音波正確地診斷出來。另外,長期服用安全性有問題的藥物、經常接觸含鉛、汞等重金屬的物質,或因關節炎及慢性疼痛而服用非類固醇性抗發炎藥物,都可能導致此類腎炎。
造成蛋白尿的可能性有許多,從生理性到病理性的情形都可能發生。臨床上醫生應根據其不同的病史及不同的生理狀態,先判斷是生理性或病理性的情形,然後進一步安排抽血或影像學檢查,對於慢性的長期病患,長期的追蹤與治療是必要的。