兒童胃腸肝膽科

　　馬偕醫院有一個病友會團體「小黃瓜俱樂部」，成員超過 200 位。「小黃瓜」 是「嬰兒膽道閉鎖症」病兒的暱稱，已經用了有近 20 年。    

　　如眾所知，黃疸是新生兒時期最常見到的問題，一般足月兒正常新生兒之「黃疸」 ，在出生後二週內，黃疸應逐漸消退。持續時間超過 14 天以上者，我們稱「延長性黃疸」。哺餵母乳常會有延長性黃疸；由於近年政府大力推廣母乳哺育，民眾對「母乳對 baby 最好」的觀念逐漸覺醒，產後餵母乳的比率有明顯提升，相對的，延長性黃疸的嬰兒也增加了。延長性黃疸的嬰兒當中，有一部分是「膽汁滯留症」的嬰兒。「膽汁滯留症」 意謂膽汁分泌後無法排到腸道，因而產生一系列的症狀與徵候。這當中，我們特別關注「膽道閉鎖」。    

　　膽道閉鎖發生率在東方嬰兒約為 1-3/10,000，西方嬰兒約 0.4-0.8/10,000。台灣膽道閉鎖症的發生率大約為萬分之三，為新生兒主要的肝膽疾病之ㄧ。膽道閉鎖的初期症狀以延長性黃疸及解出灰白色大便為主，少數的膽道閉鎖症病兒初期的大便仍略有淡黃色，但終究會逐漸解出灰白的大便。膽道閉鎖診斷不易，一經確定診斷後應儘早進行手術治療。西元 1968 年日本葛西(Kasai)教授首創肝門腸道吻合手術(葛西氏手術)，幫助許多膽道閉鎖兒存活下來。葛西氏手術將阻塞的肝外膽管切除，目前已成為全世界認同治療膽道閉鎖的方法之一。「手術成功」 意謂膽汁不再滯留，臨床上在開刀後大便顏色可以逐漸轉黃。只是，「手術成功」不代表這個嬰兒「痊癒」！手術失敗者，或者肝臟無法恢復正常以致硬化者，目前認為肝臟移植是唯一的方法。    

　　「小黃瓜」的預後，有兩個重要因素，「開刀時間點」與「術後照顧」。顯然的，葛西手術施行的時機，如果在肝臟機能尚未被破壞之前進行，手術成功率會更高。西元 1978 年，日本葛西教授首先提出報告，出生 60 天內接受手術，術後達到良好膽汁流量比率為 91％，61-70 天為 56％，71-90 天為 38％，每延後 10 天左右手術，膽汁順利流出率下降約一半。須注意，這些是統計數字，愈早開刀愈好雖是定律，但並無意謂 60 天開刀就成功，61 或 62 天開刀就會失敗。 這是很多臨床上的迷思！查閱近年來發表「膽道閉鎖開刀時間點」的醫學文獻如 下：西元 1997 年美國 Altman 醫師提出 7 到 10 週與小於 7 週內接受手術，不會增加手術失敗的風險。西元 1997 年英國 Davenport 醫師的研究發現年齡超過 100 天大接受手術會影響存活率。西元 2001 年美國 Schoen 醫師建議膽道閉鎖病兒年齡超過 75 天大不是接受葛西氏手術的禁忌。西元 2003 年日本 Dr. Nio 進行日 本膽道閉鎖協會大規模研究，分析 1381 位膽道閉鎖病兒，提出 90 天大以內接受葛西氏手術對膽汁順利流出率的影響不明確，但是超過 90 天大會惡化膽汁順利流出率。西元 2010 年, 香港 Wong 醫師的研究提出年齡 100 天內接受葛西氏手術，病兒的年齡不是一個影響手術成功的重要角色。 

　　膽道閉鎖是一個不容易診斷的疾病，過去經驗，家長警覺要看醫生大多在 6 星期左右，確定診斷，一般需約 1 到 2 週的時間，因此很多病兒接受手術時間會超過 60 天。馬偕醫院是醫學中心，是後送醫院，因此有許多是超過 60 天才開刀 （最大的是 6 個月）的經驗，但我們的術後 5 年存活率，與日本葛西團隊相差不 多，足以證明「術後照顧」是非常重要的！    

　　「早期診斷，儘早接受手術」是治療膽道閉鎖的不二法則。近年由台大張美惠教授提出「健保手冊的大便卡」，幫忙對嬰兒糞便顏色的辨認，就是希望有助於家長及早警覺「膽汁滯留症」的可能，及早看醫生，早期診斷，儘早接受治療。盼所有小黃瓜的天空，天天晴空萬里！  

References: 1. Morio Kasai, Hiroshi Suzuki, Eisuke Ohashi, Ryoji Ohi, Tsuneo Chiba,  Okamoto. Technique and results of operative management of biliary atresia. World J Surg 1978; 2: 571–80. 2. Ohi R, Nio M, Chiba T, Endo N, Goto M, Ibrahim M. Long-term follow-up after surgery for patients with biliary atresia. J Pediatr Surg 1990; 25:442-5. 3. R. Peter Altman, John R. Ully, t Jonathan Greenfeld, et al: A Multivariable Risk Factor Analysis of the Portoenterostomy (Kasai) Procedure for Biliary Atresia. Annals of Surg 1997; 226(3), 348-355 4. Davenport M, Kerkar N, Mieli-Vergani G, et al: Biliary atresia: The King’s College Hospital experience (1974-1995). J Pediatr Surg 2:479-485, 1997 5. T. Schoen, Hanmin Lee, Kevin Sullivan, et al: The Kasai Portoenterostomy: When Is It Too Late? J of Pediatr Surg 2001; 36:97-99 6. Masaki Nio, Ryoji Ohi, Takeshi Miyano, et al: Five- and 10-Year Survival Rates After Surgery for Biliary Atresia: A Report From the Japanese Biliary Atresia Registry. J of Pediatr Surg 2003, 38(7):997-1000 7. K.K.Y. Wong, P.H.Y. Chung, I.H.Y. Chan, L.C.L. Lan, and P.K.H. Tam. Performing Kasai Portoenterostomy Beyond 60 Days of Life Is Not Necessarily Associated With a Wo